Alexander Vitkovski (alev_biz) wrote,
Alexander Vitkovski
alev_biz

Category:

Интересный пациент. «Написано – понятно, услышано – нет»

В статье американских ученых, опубликованной в журнале Cognitive and Behavioral Neurology, кажется, удалось выявить (правда, на очень небольшой выборке) область, которая отвечает за обработку услышанных слов – но не связана с обработкой письменного и печатного текста.

Интересный пациент. «Написано – понятно, услышано – нет»

Новая работа описывает четырех пациентов с первичной прогрессирующей афазией, нарушениями речи. Этих людей обследовали при помощи МРТ и ПЭТ и провели дополнительные генетические исследования.



Что такое первичная прогрессирующая афазия (ППА)? Это редко наблюдающийся синдром изолированных и прогрессирующих нарушений речи. Эту форму афазии можно подразделить на некоторые типы в зависимости от того, на каком уровне проявляются нарушения речи – беглость, грамматика, наименование (названия), повторение или понимание. В результате специалисты выделяют аграмматическую форму, логопеническую, семантическую и смешанные формы ППА. Важно понимать, что первичная прогрессирующая афазия не возникает, как более распространенные формы афазии, при инсультах или травматических повреждениях мозга. Это симптом лобно-височной деменции или болезни Альцгеймера. Но в данном случае заболевание оказалось еще более редким.

Оказалось, что несмотря на разные формы ППА, у всех этих пациентов было одно общее качество: восприятие написанных слов и предложений у них не пострадало, а вот с восприятием на слух (при этом, нужно помнить, что сам слух у таких людей в норме, звуки они слышат) были проблемы.

Если пациент в исследовании видел слово «бегемот», написанное на листе бумаги, он мог идентифицировать гиппопотама в карточках. Но когда тот же пациент слышал, как кто-то сказал «бегемот», они не могли указать на изображение животного.

«У них были проблемы с произнесенным вслух названием, но не было проблем с визуальными подсказками, –говорит старший автор Сандра Вайнтрауб, профессор психиатрии и поведенческих наук и неврологии в Школе медицины Северо-Западного университета. – Мы всегда считаем, что дегенеративные заболевания вызывают широко распространенные нарушения, но на ранних стадиях мы видим, что нейродегенеративные заболевания могут быть селективными в отношении того, какие области мозга они атакуют».

Давайте посмотрим, каких пациентов приводят авторы исследования в своей статье:

Пациент 1. Женщина 60 лет, праворукая. В течение последних трёх лет у неё наблюдались прогрессирующие трудности в подборе слов, понимании инструкций и выражении своих мыслей. При более детальном обследовании выяснилось, что её речь и письмо были аграмматичными. У неё не было дизартрии (нарушений произношения), но была лёгкая апраксия при назывании многосложных слов (отдельные слоги легко произносятся, но трудности с произнесением всего слова). При выполнении Бостонского теста (Boston Diagnostic Aphasia Examination, BDAE) выявлялись значительные трудности. Повторение и беглость речи также были хуже, чем в норме. Выявлялась диссоциация между устной и письменной речью — она могла написать некоторые слова, которые не могла назвать вслух. По данным МРТ у пациентки выявлялась обширная, но асимметричная атрофия в левом полушарии, охватывающая нижнюю лобную извилину и нижнюю теменную долю, а также все части левой височной коры. Пациентка отмечала, что у её сестры также наблюдалось прогрессирование речевых нарушений. По результатам генетических тестов была выявлена мутация в гене GRN, которая приводит к прекращению выработки белка и развитию так называемой дегенерации лобно-височных долей с TDP-43 (FTLD-TDP Type A).

Пациент 2. Мужчина 55 лет, праворукий. В его речи присутствовало множество поисков слов-наименований. По результатам тестов у него не выявлялись моторные формы нарушений речи. Понимание предложений было доступным для понимания при предъявлении на слух и зрительно, за исключением случаев, когда они были синтаксически сложными (например, в случае пассивного залога). Понимание отдельных слов было сохранным, но повторение предложений было нарушенным. Такие нарушения речи могли свидетельствовать о логопенической форме ППА. При этом письмо отдельных слов-наименований было более сохранно, чем называние вслух. По данным МРТ у него наблюдалась асимметричная атрофия левой нижней теменной и височных долей (особенно в области верхней височной извилины). ПЭТ показало относительно сохранный метаболизм в извилине Гешля, но выраженный гипометаболизм в левой верхней височной извилине. Анализ семейной истории выявил деменцию у матери пациента, которая прогрессировала с возраста 50 лет. Генетическое исследование выявило у пациента 2 мутацию в гене GRN.

Пациент 3. Женщина 55 лет, праворукая. Жаловалась на прогрессирующие трудности в подборе слов в речи и письме. Повторение слов и предложений проходило в замедленном темпе. У неё не было трудностей в понимании смысла слов как при слуховом, так и зрительном предъявлении. По результатам выполнения тестов ей поставили диагноз «аграмматичная форма ППА». Письмо слов ей удавалось быстрее, чем их называние вслух. По результатам МРТ у неё наблюдалась относительная сохранность извилины Гешля, но нарушения в верхней височной и средней височной извилине, задней теменной коре, нижней лобной извилине. У пациента 3 в семье обнаружилась ранняя деменция у брата. По генетическим тестам выявлялась FTLD-TDP Type A у обоих родственников, но мутаций в генах GRN, TDP-43 и C9o rf72 не было.

Пациент 4. Женщина 68 лет, праворукая. Испытывала трудности в поиске и назывании слов. В её речи присутствовали парафазии и трудности в произнесении сложносоставных слов. Повторение также было нарушено. Ее письмо было более быстрым, чем называние вслух, но присутствовали аграмматизмы. Понимание слов на слух и прочитанного текста не было подвержено нарушениям. Письмо слов-наименований было ей доступно, в то время как произнесение вслух вызывало трудности. По данным МРТ были выявлены незначительные нарушения, а по данным ПЭТ был выявлен гипометаболзим в левой теменной и верхней височной области. Семейной истории деменций не было. Последующее исследование выявило FTLD-TDP Type A.

Итак, мы видим следующее: обнаружено четыре пациента с дегенерацией весьма конкретного типа в верхней части височной доли коры головного мозга, что приводит к тому, что человек с трудом воспринимает устную речь, но нормально оперирует с прочитанной. Эта новость прекрасно «рифмуется» с опубликованной вчера заметкой, которая рассказывает об открытии зоны мозга, связанной с чтением.

Текст: Мария Богданова





Ссылка на источник

Tags: исследования, мозг, неврология, нейроновости, нейрофизиология, слух
Subscribe

Posts from This Journal “нейроновости” Tag

Buy for 30 tokens
Вчера многие СМИ проводили опрос и, что характерно, большинство людей до сих пор считают себя жертвами перестройки Михаила Сергеевича Горбачёва. А что в действительности принесла нам Перестройка? Давайте разберемся. Вот вам лично мой опыт жизни в СССР Я родился в 1980 году и уже с 2,5 лет…
  • Post a new comment

    Error

    Anonymous comments are disabled in this journal

    default userpic

    Your IP address will be recorded 

  • 0 comments